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Les autres maladies du neurone moteur

Une maladie du neurone moteur est l’une des nombreuses maladies qui affectent sélectivement les neurones moteurs. Selon leur situation anatomique dans le système nerveux, on distingue des neurones moteurs « supérieurs », c’est-à-dire situés dans le cerveau mais aussi dans la moelle, et des neurones moteurs « inférieurs », c’est-à-dire situés uniquement dans la moelle épinière incluant la région bulbaire. Les neurones moteurs supérieurs contrôlent les mouvements volontaires. Le signal fait relais dans le neurone moteur inférieur, tous contrôlent les muscles à activation volontaire du corps par opposition à la musculature autonome du tube digestif, des sphincters, des vaisseaux sanguins, du cœur ou de la pupille. La respiration peut être affectée par ces maladies car le diaphragme lui-même est à commande majoritairement autonome mais des messages de modulation peuvent être envoyés via le nerf phrénique à partir du cerveau et les muscles respiratoires dits accessoires sont à commande volontaire.

Les maladies du neurone moteur affectent soit les neurones moteurs supérieurs, soit les neurones moteurs inférieurs soit les 2 types. Elles ont en conséquence comme caractéristique commune une atteinte de la fonction motrice (faiblesse musculaire, perte de force à commande volontaire, paralysie) avec perte de la trophicité du muscle (amyotrophie), associée ou non à une augmentation du tonus musculaire (hypertonie ou spasticité).

La classification la plus souvent retenue est celle la 10° Classification Internationale des Maladies (ICD-10). Une de ces maladies, pourtant liée à une atteinte du neurone moteur, est exclue de cette classification : l’amyotrophie spinale.

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), souvent appelée maladie du neurone moteur, ainsi que l’amyotrophie bulbo spinale liée à l’X ou maladie de Kennedy sont décrites ailleurs.

Les Scléroses Latérales Amyotrophiques génétiques

A côté des formes sporadiques de SLA, il existe des formes d’origine génétique. Quatre gènes sont principalement en cause : SOD1, TDP43, FUS et C9ORF. Une quarantaine d’autres gènes sont incriminés dans ces formes de SLA dites familiales. Chacune de ces formes a des caractéristiques quant à sa présentation clinique et son mode évolutif, elles constituent donc autant de maladies différentes mais, à ce jour, leur classification reste néanmoins associée à la SLA comme une maladie unique alors qu’il s’agit de maladies de causes différentes.

 

La Sclérose Latérale Primitive (SLP)

N’y sont présentes que des manifestations de souffrance du neurone moteur supérieur. Elle est caractérisée par une raideur d’abord des membres inférieurs s’étendant à l’ensemble des muscles à commande volontaire entrainant maladresses, troubles de l’équilibre et spasmes musculaires incluant les muscles du pharynx et du larynx. C’est une maladie de l’adulte, débutant entre 35 et 70 ans. Son évolution est insidieuse et lentement progressive.

Elle est considérée comme d’origine neurodégénérative, il existe de très rares formes génétiques héréditaires à transmission autosomique récessive débutant dans l’enfance.

Il n’y a pas de traitement de la maladie mais des traitements symptomatiques qui diminuent la raideur musculaire et la kinésithérapie, l’exercice et des aides techniques apportent des améliorations.

La recherche sur la SLP est longtemps restée inexistante. Actuellement grâce à la découverte de gènes impliqués dans son apparition, des études sont menées pour comprendre comment ces mutations affectent les fonctions des neurones atteints.